PSS – czym właściwie jest? Parę słów o krążeniu wrotno-obocznym

Krążenie wrotno-oboczne, inaczej przedstawiane jako PSS (od angielskiego porto-systemic shunt), to wrodzona lub nabyta wada układu naczyniowego. Krew z układu wrotnego trafia wówczas do układu żylnego z pominięciem wątroby. W przypadku gdy zwierzę cierpi na PSS, krew częściowo “omija” etap filtracji wątrobowej. W efekcie toksyny takie jak amoniak czy aromatyczne aminokwasy zatruwają organizm co prowadzi do objawów neurologicznych i ogólnoustrojowych. Rozróżnia się krążenie wrotno-oboczne zewnątrzwątrobowe (najczęstsze) oraz wewnątrzwątrobowe (rzadsze, występujące u dużych psów) 

U zdrowych psów i kotów żyła wrotna “odbiera” krew z żołądka oraz jelit i trafia do wątroby, gdzie: 

• neutralizowane są toksyny 
• metabolizowane są składniki odżywcze 
• produkowane są ważne białka. 

Jest to poważna, ale uleczalna wada. Szybkie i poprawne rozpoznanie choroby pozwala na odpowiednią reakcję i wdrożenie leczenia zachowawczego oraz chirurgicznego. Kompleksowe działanie jest potrzebne, aby odpowiednio zapobiegać nawrotowi choroby oraz innym komplikacjom, które mogą iść w parze z PSS. 

Etiologia choroby, czyli skąd się bierze PSS? 

Ponad 85% przypadków choroby to krążenie wrotno oboczne wrodzone - tzn. że do połączenia naczyń dochodzi już w życiu płodowym. Nie ustalono konkretnych genów odpowiedzialnych za występowanie choroby, nie stwierdzono także dziedziczenia wady. PSS występuje u około 0,18% psów, ze znaczącym spadkiem częstotliwości u psów mieszańców. Najczęściej patologiczna odnoga żyły wrotnej trafia do żyły głównej doogonowej lub żyły nieparzystej. Bardzo rzadkie są przypadki występowania więcej niż jednego patologicznego połączenia naczyniowego. Ze względu na kilka fenotypów (odmian) patologii diagnostyka jest równie skomplikowana, jak ustalenie pochodzenia choroby. Statystycznie, najbardziej narażone na wystąpienie choroby są psy ras: Yorkshire Terrier, Hawańczyk, Maltańczyk, Mops, Sznaucer miniatrurowy. 

Po czym rozpoznać chorobę? Parę słów o objawach 

Objawy często są niespecyficzne. Lekarz weterynarii po przeprowadzeniu diagnostyki różnicowej i wykluczeniu innych schorzeń może rozpoznać PSS po objawach. Obserwuje się także zwiększoną częstotliwość występowania wad takich jak wnętrostwo u zwierząt z PSS. 

Do najczęściej spotykanych objawów należą: 

• ospałość, dezorientacja, drgawki, 
• mniejsze przyrosty masy ciała (szczególnie w porównaniu do rodzeństwa), 
• wymioty, biegunki, 
• zaburzenia krzepliwości krwi 
• nietolerancja narkozy 
• zwiększone pragnienie i oddawanie moczu, 
• epizody neurologiczne, szczególnie poposiłkowo. 

Warto udokumentować (zdjęcia, filmy) występowanie objawów już w domu. Zwłaszcza jeżeli chodzi o występowanie drgawek i niestandardowych zachowań neurologicznych. Pamiętajmy, że zwierzę w sytuacji stresowej (jaką jest dla niektórych wizyta w gabinecie lekarza weterynarii), może przejawiać inne zachowania, niż w domu. Dlatego tak ważne jest, aby do lekarza zgłosić się z opisem objawów, które obserwujemy w domu. Warto również monitorować, w jakich okolicznościach dolegliwości się nasilają (np. okołoposiłkowo).

Diagnostyka, czyli jak potwierdza się PSS? 

Opiekun po zgłoszeniu się do lekarza powinien otrzymać kompleksową diagnostykę składającą się z: 

• badań biochemicznych krwi (kwasy żółciowe, amoniak, próby wątrobowe, poziom albumin) 
• morfologii krwi 
• krzepliwości krwi 
• badań moczu 
• USG Dopplerowskiego jamy brzusznej 
• angiografii w tomografii komputerowej (tzw. angio-CT) 

Złotym standardem diagnostyki PSS jest wykonanie badania angio-CT. Poza potwierdzeniem występowania choroby, dostarczy również informacji o jego dokładnej lokalizacji. Jest to istotne pod kątem planowania dalszego leczenia chirurgicznego. Pozwala to wówczas chirurgowi szczegółowo przygotować się do zabiegu oraz opracować dalszy plan działań. 

Działanie po diagnozie - leczenie zachowawcze i chirurgiczne 

Stosując odpowiednie działania dietetyczne oraz leczenie farmakologiczne można ograniczyć objawy, ale nie usunie pierwotnej przyczyny problemu. Zwyczajowo wdraża się dietę pozbawioną białka zwierzęcego, kroplówki, leki wspomagające wątrobę oraz leki przeciwpadaczkowe. Tego typu leczenie zachowawcze stosuje się także w trakcie przygotowania zwierzęcia do zabiegu chirurgicznego. 

Leczenie chirurgiczne natomiast możemy podzielić na natychmiastowe podwiązanie patologicznego naczynia oraz progresywną okluzję. 

• Natychmiastowe podwiązanie wadliwego naczynia całkowicie eliminuje problem. Nie jest to niestety najlepszym rozwiązaniem, ponieważ prowadzi do znacznych komplikacji, szczególnie w postaci nadciśnienia wrotnego. U zwierząt, u których występuje PSS, wątroba jest niedorozwinięta, a co za tym idzie, nieprzygotowana do przyjęcia większej objętości krwi. 
• Progresywna okluzja naczynia natomiast pozwala wyeliminować problematyczne krążenie w ciągu kilku miesięcy od zabiegu. Zaletą tego rozwiązania jest uniknięcie powikłań ze strony wątroby - dopływ krwi stopniowo się zwiększa, co daje jej czas na dostosowanie się. Zabieg wykonuje się przy pomocy: częściowego podwiązania naczynia, zastosowania celofanu medycznego lub pierścieni ameroidowych. Ostatnie dwa rozwiązania bazują na wytwarzanym zapaleniu naczynia krwionośnego, które z czasem powoduje zmniejszenie przepływu a ostatecznie pełne zamknięcie. 

Przebieg zabiegu chirurgicznego w przypadku PSS 

Kluczowe jest odpowiednie przygotowanie pacjenta do zabiegu. Przede wszystkim skupiamy się na odpowiednio wcześniejszym wprowadzeniu leczenia zachowawczego. Sam zabieg progresywnej okluzji naczynia, występujący po kwalifikacji chirurgicznej, trwa od 1 do 2 godzin. Pacjentów po operacji obserwuje się szpitalnie przez 3 doby po zabiegu. Zabieg wykonuje się w trybie chirurgii otwartej lub laparoskopowej. 

Rokowanie dla pacjentów zazwyczaj jest bardzo dobre. Większość psów wraca do normalnego życia i nie odstaje od swojego rodzeństwa. Poprawę można zauważyć już po 3-4 tygodniach od zabiegu. Wg literatury, do całkowitego zamknięcia światła naczynia dochodzi w ciągu 6 miesięcy od operacji. 

lek. wet. Filip Franczak

Źródła: 

1. Veterinary Surgery Small Animal, Second Edition, Spencer A. Johnston, Karen M. Tobas, wyd. Elsevier 2. Adam FH, German AJ, McConnell JFm, et al. Clinical and clinicopathologic abnormalities in young dogs with acquired and congenital portosystemic shunts: 93 cases (2003-2008). J Am Vet Med Assoc. 2012;241(6):760-765 PMID: 22947159 
2. Breznock EM, Berger B, Pendray D, et al. Surgical manipulation of intrahepatic portocaval shunts in dogs. J Am Vet Med Assoc. 1983;182:798-805. PMID: 6853310